Sarcomas

Os sarcomas são tipos raros de tumores malignos. Eles são menos de 1% de todos os tipos de câncer.

Diferentemente dos carcinomas, os sarcomas se originam  na maior parte da vezes de tecidos de sustentação do corpo como osso, músculo,cartilagem, vasos, tecido gorduroso e sinovial.

A maioria dos sarcomas está localizada nos membros inferiores e superiores, mas podem surgir em outros locais do corpo.

Existem mais de 50 subtipos de sarcomas, mas de forma geral, podemos diferenciar em 2 grandes tipos:

  • sarcomas ósseos
  • sarcomas de partes moles

Os sintomas iniciais dos sarcomas costumam ser discretos. Os sarcomas de partes moles surgem como um pequeno nódulo ou “caroço” que costuma crescer lentamente e de forma indolor. Os nódulos maiores que 5cm são suspeitos para câncer. Já os sarcomas ósseos costumam costumam causar dor e aumento de volume local.

Na suspeita de um sarcoma de partes moles, deve ser realizada ressonância magnética para melhor avaliação. Já os sarcomas ósseos, necessitam ser avaliados com radiografia e ressonância magnética. Caso estes exames mostrem lesões suspeitas para sarcoma, o diagnóstico deve ser confirmado através da realização de uma biópsia.

O tratamento vai depender do tipo de tumor, de sua localização, e se ele está em outras partes do corpo (metástases). De forma geral, os sarcomas são tratados com cirurgia. Quimioterapia, radioterapia e imunoterapia podem ser associados de acordo com o diagnóstico.

PerguntasFrequentes

Qual a faixa etária dos pacientes com sarcoma?

Os sarcomas podem acometer tanto crianças como adultos. Em crianças , eles representam cerca de 15% de todos os tipos de câncer, enquanto que nos adultos eles são mais raros.

Quais os locais mais comuns do sarcoma?

O local mais comum de aparecimento dos sarcomas de partes moles é a coxa, mas também pode aparecer nas regiões de braços, pernas, abdome e pescoço.

Os sarcomas ósseos são mais comuns ao redor do joelho, nos osso de fêmur distal e tíbia proximal. Também podem aparecer no úmero, rádio distal e de forma menos comum nos ossos da bacia, coluna e escápula, além de outros.

Quando a doença forma metástases , elas são mais comuns nos pulmões, podendo atingir também o sistema linfático e outros ossos em uma parcela menor dos casos.

Quais os sarcomas mais comuns?

Existem mais de 50 subtipos de sarcoma. Cada um tem um comportamento e tratamento específico.

Os sarcomas de partes moles mais comuns são:

  • Lipossarcoma
  • Sarcoma sinovial
  • Leiomiossarcoma
  • Sarcoma Pleomórfico
  • Sarcoma alveolar
  • Angiossarcoma
  • Sarcoma de células claras
  • Dermatofibrossarcoma protuberans
  • Sarcoma epitelióide
  • Fibrossarcoma
  • Fibrossarcoma infantil

Os sarcomas ósseos mais comuns são:

  • Osteossarcoma
  • Condrossarcoma
  • Sarcoma/ Tumor de Ewing

Qual a causa do sarcoma?

Não existe uma causa única para o surgimento dos sarcomas, e na maioria das vezes, ele pode surgir de maneira aleatória, sem causa aparente. Eles não tem relação com trauma local ou com cigarro ou uso de bebidas alcoólicas como outros tipos de câncer.

Em geral, o câncer ocorre quando as células desenvolvem erros (mutações) no seu DNA. As mutações fazem com que as células cresçam e se dividam sem controle. As células anormais que se acumulam, formam um nódulo que é chamado de  tumor que pode crescer e invadir estruturas vizinhas e vasos sanguíneos podendo se espalhar para outras partes do corpo. O tipo de célula que se desenvolve a partir dessa mutação genética determina o tipo de sarcoma de partes moles em questão.

De qualquer maneira, existem algumas situações que favorecem seu aparecimento. Entre elas podemos citar:

  • Irradiação prévia: pacientes com tumores prévios que foram irradiados podem desenvolver um sarcoma no local irradiado.
  • síndromes genéticas: pacientes com algumas síndromes como Li- Fraumeni, neurofibromatose, retinoblastoma e  síndrome de Gardner têm maior risco de desenvolverem novos sarcomas
  • Doença de Paget: esta é uma doença metabólica do osso que acomete pacientes com mais de 50 anos provenientes da região do Mediterrâneo. Caso a doença não seja controlada, pode favorecer o aparecimento de osteossarcoma.

Quais são os sintomas do sarcoma?

Os sintomas iniciais dos sarcomas costumam ser discretos, e por isso, o diagnóstico pode levar bastante tempo para ser realizado.

Os sarcomas de partes moles surgem como um pequeno nódulo ou “caroço” que costuma crescer lentamente. No início ele costuma ser indolor e não causa inflamação local. Normalmente , os nódulos maiores que 5cm são suspeitos para câncer. Por isso, é importante que qualquer aumento de volume maior 5cm seja avaliado por especialista, mesmo que o paciente não tenha dor.

Já os sarcomas ósseos costumam ter uma apresentação um pouco diferente. O principal sintoma dos sarcomas ósseos é dor. Inicialmente é uma dor leve, mas que pode progredir em intensidade e ficar constante com o passar do tempo. É comum que o paciente necessite de analgésicos potentes e  que sua dor permaneça forte mesmo ao repouso. É comum também que sua dor piore no período noturno . Caso a dor piore após 1 mês do início dos sintomas, ela pode ser um sinal de sarcoma ósseo.

Além disso, os sarcomas ósseos podem apresentar:

  • Aumento de volume local.
  • Rigidez articular.
  • Atrofia da musculatura.
  • Dilatação de veias.
  • Dificuldade para movimentação.
  • Fraturas patológicas: são aquelas com pequena energia de trauma.

Caso haja suspeita de um sarcoma de partes moles, é melhor procurar atendimento em um centro médico especializado no tratamento deste tipo de câncer. Médicos especialistas irão discutir desde a melhor técnica de biópsia até o tratamento cirúrgico adequado e a necessidade de radioterapia e quimioterapia adjuvantes.

Como é feito o diagnóstico dos sarcomas?

Não existe prevenção ou exame laboratorial que diagnostique um sarcoma. Por este motivo, é muito importante saber dos sinais de alerta e passar em avaliação com especialista o mais rápido possível.

Na consulta, o médico especialista irá avaliar a história e realizar exame físico do local suspeito. Na maioria dos casos, serão necessários exames de imagem para melhor avaliação.

No caso dos sarcomas ósseos, uma radiografia costuma ser o melhor exame para confirmar se a lesão é suspeita ou não. Podem ser solicitados tomografia computadorizada e ressonância magnética para melhor definição dos limites do tumor.

No caso dos sarcomas de partes moles, a radiografia e ultrassonografia não são suficientes para uma boa avaliação inicial. Deve ser realizada ressonância magnética para melhor avaliação.

Caso estes exames mostrem lesões suspeitas para sarcoma, o diagnóstico deve ser confirmado através da realização de uma biópsia. A biópsia é um procedimento realizado para retirada de pequena quantidade de tumor que será analisada com microscópio em laboratório por patologista. A biópsia pode ser feita por agulha ou por uma pequena incisão  por procedimento cirúrgico.

No laboratório são realizados os exames anatomopatológico e imunohistoquímica para confirmação diagnóstica. No laboratório de anatomia patológica, um médico treinado na análise de tecidos do corpo (patologista) examina a amostra de tecido para detectar sinais de câncer. O patologista também analisa a amostra para compreender o tipo de câncer e para determinar se o câncer é agressivo.

Caso seja confirmado o diagnóstico , devem ser feitos alguns exames para avaliar se a lesão está localizada ou se existem outros focos de doença pelo corpo (metástases).  No caso de sarcomas ósseos, são solicitados Tomografia do Tórax e Cintilografia óssea. No caso de sarcomas de partes moles, são solicitadas Tomografias ou PET-CT, que é um exame que avalia o corpo inteiro com maior precisão.

Como é feito o tratamento dos sarcomas?

O tratamento vai depender do tipo de tumor, de sua localização, e se ele está em outras partes do corpo (metástases).

De forma geral, podemos dividir as opções de tratamento pelo grau de agressividade do tumor:

Sarcomas de baixo grau: tanto os sarcomas ósseos como de partes moles são tratados cirurgicamente. Eles devem ser ressecados com margem de segurança para aumentar a chance de cura.

Sarcomas de alto grau: a cirurgia ainda faz parte do tratamento, mas outras terapias devem ser utilizadas para aumentar a chance de cura.

  • Quimioterapia: é o principal tratamento de sarcomas ósseos de alto grau. A quimioterapia trata as possíveis metástases e é o principal fator para aumentar a sobrevida do paciente. Deve ser realizada antes e depois da cirurgia.
  • Radioterapia: costuma ser realizada como terapia adjuvante no tratamento de sarcomas de partes moles de alto grau para tentar diminuir a chance do tumor voltar no local. É uma boa opção também no tratamento do sarcoma de Ewing.
  • Terapias alvo: esta é uma nova modalidade de tratamento que ainda é pouco utilizada nos sarcomas, mas que pode significar um tratamento mais efetivo e com menos efeitos colaterais no futuro.

Sarcoma tem cura?

Sim. Grande parte dos sarcomas pode ter cura.

Os casos mais favoráveis para cura são aqueles de sarcoma de baixo grau e os de alto grau ainda pequenos e sem metástases. Por isso, é muito importante o diagnóstico precoce e o tratamento em centro médico especializado e com abordagem multidisciplinar. A maior chance de cura ocorre quando o sarcoma é tratado adequadamente no primeiro tratamento.

Nos casos de sarcomas de alto grau de grande tamanho e naqueles metastáticos, as chances de cura são menores e o tratamento é mais difícil,mas mesmo assim existe uma série de tratamentos que devem ser feitos para aumentar a sobrevida do paciente com a melhor qualidade de vida possível.

Dr. Daniel Rebolledo

  • Membro da Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia (SBOT)
  • Membro da Sociedade Internacional de Salvamento de Membro (ISOLS)
  • Médico Assistente do Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP)
  • Médico Consultor do Grupo de Oncologia Ortopédica do Hospital Mário Covas da Faculdade de Medicina do ABC
  • Membro da Associação Brasileira de Oncologia Ortopédica (ABOO)
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