Fibromatose

A fibromatose ou tumor desmóide, é um tumor raro, benigno (não- cancerígeno) de partes moles que pode surgir nos membros, troncos e região abdominal. Ele surge de tecidos conectivos do corpo, que são os tecidos de sustentação de ossos. Existe uma super proliferação de tecidos fibroblásticos, que lembram aquele tecido que constitui as cicatrizes.

Este tumor é mais comum em pacientes entre 15 e 60 anos e tem uma pequena predominância no sexo feminino.

Os locais mais comuns de aparecimento são coxa, braço, pés e região abdominal.

Apesar de ser um tumor benigno, ele pode surgir em diversos locais, sendo chamado neste caso de tumor multicêntrico. Não existe uma disseminação pela corrente sanguínea como ocorre nas metástases de um tumor cancerígeno.

O sintoma mais comum é o crescimento  progressivo de uma massa que pode ter vários centímetros de comprimento. Normalmente esse massa é indolor, mas dependendo de seu tamanho e localização, outros sintomas podem surgir:

  • Dor: pode ser na compressão local ou por compressão.
  • Inchaço local.
  • Rigidez articular.
  • Dificuldade de movimentação.
  • Obstrução intestinal (quando localizado no abdômen).

O tratamento da fibromatose varia de uma simples observação, até uso de medicamentos ou cirurgia.

 Uma característica deste tumor é que ele é difícil de ser removido e tem um alto índice de recidiva. Ele cresce lentamente infiltrando os tecidos que estão ao seu redor.

PerguntasFrequentes

Quais as causas da fibromatose?

A causa da fibromatose não é clara. Na maioria dos casos existe uma alteração genética chamada de beta catenina, mas não se sabe a causa dessa mutação.

Não existe associação deste tumor com trauma local ou uso de medicamentos, mas existe  relação com uma síndrome genética chamada de Polipose Adenomatosa Familiar/ Síndrome de Gardner. Estas pessoas têm múltiplos pólipos intestinais, maior chance de desenvolver câncer intestinal além da fibromatose.

Como é feito o diagnóstico da fibromatose?

O diagnóstico pode ser suspeito pela história e exame físico.

A fibromatose costuma ser um tumor muito aderido a planos profundos e endurecido.

De qualquer maneira, alguns exames podem auxiliar no diagnóstico:

Ultrassonografia: é um exame que pode demonstrar a presença do tumor, mas não auxilia na diferenciação do tipo de tumor.

Radiografia: pode mostrar aumento de partes moles, mas é inespecífico.

Tomografia computadorizada: é um exame melhor que a radiografia para definição do tumor de partes moles, mas é incaracterístico para definição do tipo de tumor. É mais útil nos tumores da região abdominal.

Ressonância Magnética: é o melhor exame de imagem para diagnóstico. Pode ser muito preciso na localização do tumor, na definição do tipo histológico e na avaliação da invasão de estruturas próximas ao tumor.

Biópsia: Na maioria dos casos, o exame de ressonância magnética é suficiente para diagnóstico. Caso haja alguma dúvida, a confirmação do diagnóstico pode ser feita por meio de uma biópsia, que é um procedimento onde é retirado um fragmento do tumor e enviado para análise  com microscópio em laboratório.

Como é feito o tratamento da fibromatose?

O tratamento da fibromatose/ tumor desmóide tem mudado ao longo dos últimos anos.

Antigamente, quase todos os pacientes eram tratados cirurgicamente, mas em vários casos as sequelas eram mais limitantes do que o próprio tumor. Lesões neurológicas, vasculares, recidivas locais e amputações eram alguns problemas relacionados às cirurgias que eram extremamente agressivas.

É muito difícil prever o comportamento da fibromatose, mas uma uma parcela considerável destes tumores, ele cresce e depois se estabiliza sem provocar grandes sintomas.

Por este motivo temos duas linhas de tratamento atual, podendo ser conservador ou cirúrgico.

Tratamento conservador

Como existe uma parcela de pacientes com tumores que não provocam tantos sintomas e em que a cirurgia poderia ser muito arriscada, existe uma conduta atual de “watch and wait”, que em português significa acompanhar e esperar. Dependendo do caso, o tumor não provocará grandes problemas, e seu crescimento pode se estabilizar.  Podem ser usados alguns medicamentos para estabilização do tumor como anti- inflamatórios modernos e inibidores hormonais.

Tratamento cirúrgico

Esse sempre foi o tratamento de escolha, mas deve ser feito em casos selecionados para que o paciente não tenha sequelas piores do que o próprio tumor.

Caso o tumor seja muito sintomático e seja possível sua ressecção sem grandes riscos, poderemos propor a cirurgia.

Radioterapia

A radioterapia é uma opção que normalmente é associada com cirurgia nos casos que já recidivaram, ou em que não é possível a ressecção completa do tumor. Deve ser feita em casos selecionados.

Quimioterapia

Não faz parte do protocolo de tratamento, mas pode ser feito em tumores de difícil ressecção cirúrgica, em casos selecionados

Fibromatose tem cura?

O prognóstico do paciente com fibromatose depende do número de lesões, da localização, do tamanho e das estruturas que foram invadidas.

Este é um tumor que é muito infiltrativo e que invade muitas estruturas. Além disso, sua alteração genética proporciona um grande número de recidivas.

Como se trata de tumor não- cancerígeno, o prognóstico de sobrevida é excelente, mas sua agressividade e recidiva local são problemáticas.

É importante a avaliação com médico especialista para que ele possa definir a melhor estratégia de tratamento para seu caso.

Dr. Daniel Rebolledo

  • Membro da Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia (SBOT)
  • Membro da Sociedade Internacional de Salvamento de Membro (ISOLS)
  • Médico Assistente do Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP)
  • Médico Consultor do Grupo de Oncologia Ortopédica do Hospital Mário Covas da Faculdade de Medicina do ABC
  • Membro da Associação Brasileira de Oncologia Ortopédica (ABOO)
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