Sarcoma de Ewing

O sarcoma, ou tumor de Ewing é um tipo raro de câncer, mas é o segundo sarcoma ósseo mais comum da infância. 

Ele acomete principalmente pacientes brancos entre os 10 e 20 anos. É extremamente raro na raça negra.

Apesar de ser um sarcoma que normalmente se origina no osso, existe uma variação chamada de PNET (primary neuroectodermic tumor) que pode surgir em partes moles e em pacientes mais velhos.

O tumor de Ewing pode se apresentar com um quadro clínico mais variado que outros sarcomas ósseos. Alguns dos principais sintomas são dor persistente, com piora noturna, aumento de volume local, febre, emagrecimento sem causa aparente, queda de estado geral, cansaço e fraturas sem quedas ou traumas significativos

O diagnóstico pode ser suspeito por exames de imagem. Radiografias simples podem indicar a presença de um lesão agressiva no osso e a ressonância magnética indica o tamanho e localização exata que o tumor. Em todos os casos com suspeita de sarcoma de Ewing, deve ser realizada a biópsia para confirmação do diagnóstico. 

O tratamento do sarcoma de Ewing é feito classicamente com quimioterapia e cirurgia. Este é o melhor esquema de tratamento para tratar a doença localmente e para evitar ou tratar as potenciais metástases. Normalmente é feita quimioterapia antes e depois da cirurgia. Em casos específicos, podem ser feita radioterapia também.

PerguntasFrequentes

Quais são os sinais e sintomas do Sarcoma de Ewing?

O tumor de Ewing pode se apresentar com um quadro clínico mais variado que outros sarcomas ósseos. Alguns dos principais sintomas são:

  • Dor persistente, sem relação com exercícios, sem melhora com analgésicos e com piora noturna.
  • Aumento de volume local, inchaço.
  • Febre sem sinais de infecção.
  • Emagrecimento sem causa aparente.
  • Queda de estado geral, cansaço.
  • Fraturas sem quedas ou traumas significativos

Assim como em outros tipos de câncer, o tumor de Ewing pode se espalhar para outros locais do corpo, o que chamamos de metástases.Os locais mais comuns de metástase são os pulmões e medula óssea.

Quais os locais mais comuns do Sarcoma de Ewing?

Os locais mais comuns de surgimento do sarcoma de Ewing são os ossos.

Os ossos mais comuns são fêmur, ossos da bacia, escápula, úmero  e tíbia, mas pode surgir em qualquer osso.

Qual a causa do sarcoma de Ewing?

A causa do sarcoma de Ewing não é clara. Possivelmente mutações genéticas estão relacionadas ao seu desenvolvimento.  Existe uma translocação genética que está mais relacionada ao surgimento deste tumor.

Não existem fatores de risco para seu aparecimento e não existe história familiar.

Como é feito o diagnóstico?

A partir do quadro clínico do paciente, o médico assistente irá fazer a análise de toda a história e examinar o paciente.

O diagnóstico pode ser suspeito por exames de imagem.

Radiografias simples podem indicar a presença de um lesão agressiva no osso.

 A Ressonância magnética indica o tamanho e localização exata que o tumor possui além de  demonstrar alguns sinais de agressividade como invasão da fise de crescimento e de partes moles.

A Tomografia computadorizada do local pode fornecer algumas informações adicionais, assim como a tomografia de tórax que pode indicar a presença de metástases.

A Cintilografia óssea indica se existem outros locais de doença no esqueleto.

O PET-CT é um exame moderno que avalia a presença de tumores no corpo inteiro e pode avaliar o quão agressivo é o tumor. 

Em todos os casos com suspeita de sarcoma de Ewing, deve ser realizada a biópsia. Neste caso é retirada uma amostra do tumor que será analisada em laboratório para confirmação diagnóstica. Esta biópsia pode ser feita guiada por métodos de imagem, ou no centro cirúrgico por meio de uma pequena cirurgia. É importante que este procedimento seja feito pelo médico que fará a cirurgia, já que pode haver contaminação do trajeto de biópsia e complicações cirúrgicas relacionadas a biópsias mal executadas.

Como é feito o tratamento do Sarcoma de Ewing?

O tratamento do sarcoma de Ewing é feito classicamente com quimioterapia e cirurgia. Este é o melhor esquema de tratamento para tratar a doença localmente e para evitar ou tratar as potenciais metástases. Normalmente é feita quimioterapia antes e depois da cirurgia.

A cirurgia, tem vários objetivos e pode ser extremamente complexa, com a necessidade de outras especialidades em conjunto, como cirurgia plástica e vascular. O objetivo principal da cirurgia é retirar o tumor com margens de segurança para evitar recidiva da doença. Isso inclui a musculatura que está ao redor do tumor e em muitos casos, vasos, nervos e osso que podem estar invadidos pelo tumor.  O resultado funcional de uma cirurgia de ressecção do sarcoma de Ewing pode ser muito bom, mas em casos mais agressivos, pode haver grande déficit funcional, complicações e sequelas.

O segundo objetivo da cirurgia é preservar o membro com a melhor função possível. A cirurgia preservadora de membro é possível de ser realizada em cerca de 90 % dos casos. Após a ressecção do tumor, o osso que foi retirado deve ser reconstruído. Podem ser utilizadas próteses modulares, que são próteses que são montadas no momento da cirurgia para que tenham o mesmo tamanho do tumor retirado. Outras opções são o transplante ósseo,com osso de banco de tecidos  ou autotransplante com o osso da fíbula do próprio paciente.

Outra  opção de tratamento efetiva para o tratamento do tumor de Ewing é a radioterapia. Este tumor  responde bem ao tratamento radioterápico e é uma boa opção quando a cirurgia não pode ser realizada, ou se ela pode causar limitação muito significativa como em tumores localizados nos ossos da bacia ou coluna.

Nos casos em que o tumor está muito avançado no local, pode ser necessária a cirurgia de amputação.

O Sarcoma de Ewing tem cura?

Sim. O Sarcoma de Ewing pode ter cura. O prognóstico dos pacientes com sarcoma de Ewing depende principalmente da localização do tumor, do estágio da doença e da resposta ao tratamento.

Com o advento da quimioterapia, a sobrevida em 5 anos dos pacientes com tumor de Ewing chega a 60-70%.

Em mais de 90% dos pacientes, é possível realizar uma cirurgia com preservação do membro.

O que o paciente com Sarcoma De Ewing deve fazer?

O mais importante para o sucesso do tratamento do sarcoma de Ewing é realizar um diagnóstico precoce e realizar o tratamento com equipe  especializada no tratamento desta doença. É importante que a quimioterapia, a cirurgia e todo a abordagem multidisciplinar sejam feitas da melhor maneira possível para aumentar as chances de sucesso do tratamento.

Dr. Daniel Rebolledo

  • Membro da Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia (SBOT)
  • Membro da Sociedade Internacional de Salvamento de Membro (ISOLS)
  • Médico Assistente do Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP)
  • Médico Consultor do Grupo de Oncologia Ortopédica do Hospital Mário Covas da Faculdade de Medicina do ABC
  • Membro da Associação Brasileira de Oncologia Ortopédica (ABOO)
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