Sinovite Vilonodular Pigmentada no Quadril: sintomas, riscos, diagnóstico e tratamento

A Sinovite Vilonodular Pigmentada, também conhecida pela sigla SVNP, pelo termo em inglês Pigmented Villonodular Synovitis — PVNS — ou como Tumor Tenossinovial de Células Gigantes, é uma doença rara que se desenvolve na membrana sinovial das articulações.

Apesar de ser considerada uma condição benigna, ela pode apresentar comportamento localmente agressivo, crescer lentamente e provocar danos progressivos à cartilagem e ao osso.

Um dos principais problemas é que seus sintomas podem ser confundidos com os de doenças ortopédicas mais comuns. Por isso, o diagnóstico costuma atrasar entre um e três anos, período durante o qual a articulação pode sofrer degeneração progressiva.

Quando a doença acomete o quadril, a investigação pode ser ainda mais difícil. Por ser uma articulação profunda, sinais como inchaço e derrame articular não são facilmente percebidos.

Neste artigo, você entenderá o que é a Sinovite Vilonodular Pigmentada, quais são seus sintomas, como o diagnóstico é realizado e quais tratamentos podem ser considerados.

O que é a Sinovite Vilonodular Pigmentada?

A Sinovite Vilonodular Pigmentada é uma doença proliferativa e inflamatória que se origina na membrana sinovial, tecido que reveste internamente as articulações e contribui para sua lubrificação.

Ela pertence ao grupo dos tumores tenossinoviais de células gigantes. Embora a palavra “tumor” possa causar preocupação, essa condição não apresenta o mesmo comportamento de um câncer convencional.

A SVNP é considerada benigna porque, em geral:

• não provoca metástases;
• não se espalha para diferentes órgãos;
• não costuma comprometer várias articulações simultaneamente;
• permanece concentrada na articulação afetada.

Entretanto, isso não significa que seja inofensiva. Na forma difusa, a doença pode infiltrar a articulação, causar erosões ósseas e acelerar o desgaste da cartilagem.

No vídeo abaixo, o Dr. Daniel Rebolledo explica o que é a Sinovite Vilonodular Pigmentada, por que ela pode causar danos progressivos à articulação e quais sinais devem ser investigados.

Você também entenderá as diferenças entre as formas localizada e difusa, o papel da ressonância magnética e as possibilidades de tratamento quando a doença acomete o joelho ou o quadril.

Assista ao vídeo e continue a leitura para conhecer cada aspecto com mais detalhes.

É uma doença rara?

Sim. A incidência estimada é de aproximadamente dois novos casos por milhão de habitantes por ano.

Considerando a população brasileira, isso representaria aproximadamente 400 a 500 novos casos por ano no Brasil.

A doença afeta principalmente adultos jovens, geralmente entre 20 e 50 anos, com leve predominância no sexo feminino.

Na maioria das situações, apresenta comportamento monoarticular, ou seja, compromete apenas uma articulação.

Quais articulações são mais afetadas?

O joelho é a articulação mais frequentemente comprometida, correspondendo a cerca de 70% a 80% dos casos.

O quadril aparece em seguida, sendo afetado em aproximadamente 10% a 15% das ocorrências.

A doença também pode surgir em outras articulações, como:

• tornozelo;
• cotovelo;
• ombro;
• punho.

Embora seja menos frequente no quadril, sua apresentação nessa articulação costuma representar um desafio maior para o diagnóstico e o tratamento.

Por que essa doença se desenvolve?

Atualmente, sabe-se que a SVNP está relacionada a uma alteração molecular envolvendo a superexpressão do fator chamado CSF1, ou fator estimulador de colônias de macrófagos.

Essa alteração provoca o recrutamento e o acúmulo de macrófagos e outras células inflamatórias dentro da articulação.

Apenas cerca de 2% a 16% das células presentes na lesão são células tumorais propriamente ditas. Grande parte da massa é formada por células inflamatórias atraídas para a região.

A inflamação provoca pequenos sangramentos dentro da articulação. Com a degradação da hemoglobina, ocorre o acúmulo de hemossiderina, pigmento rico em ferro que confere à membrana sinovial uma coloração escurecida ou acastanhada.

Esse depósito também produz sinais característicos nos exames de ressonância magnética.

Um trauma pode causar a SVNP?

Cerca de metade dos pacientes relata algum episódio traumático anterior na articulação afetada.

A outra metade não consegue relacionar o início dos sintomas a qualquer trauma específico.

Essa associação não significa necessariamente que o trauma seja a causa direta da doença. Em alguns casos, ele pode ter funcionado como evento desencadeador dos sintomas ou chamado a atenção para um problema que já estava se desenvolvendo.

Quais são as formas da Sinovite Vilonodular Pigmentada?

A doença pode se apresentar de duas maneiras principais: localizada ou difusa.

Forma localizada

Na forma localizada, a proliferação ocorre de maneira delimitada, formando um nódulo em uma região específica da articulação.

Essa apresentação costuma ser menos agressiva e mais fácil de remover cirurgicamente.

Após o tratamento, o controle da doença pode ser alcançado em mais de 90% dos casos. Mesmo assim, existe possibilidade de retorno, com taxas de recidiva entre 10% e 20%.

Forma difusa

Na forma difusa, grande parte ou toda a membrana sinovial da articulação é comprometida.

A lesão pode ocupar a região anterior, lateral e posterior da articulação, envolvendo diferentes recessos e estruturas.

Essa forma é mais difícil de remover completamente e apresenta maior risco de:

• recidiva;
• dor persistente;
• limitação dos movimentos;
• erosões ósseas;
• degeneração da cartilagem;
• necessidade de múltiplas cirurgias.

Na forma difusa, o controle local da doença varia aproximadamente entre 60% e 80%, dependendo da articulação, da extensão da lesão, do tipo de tratamento e do tempo de acompanhamento.

Quais são os sintomas?

Os sintomas da Sinovite Vilonodular Pigmentada costumam ser vagos e inespecíficos.

Entre as manifestações mais frequentes estão:

• dor articular persistente;
• inflamação;
• aumento de volume;
• derrame articular;
• acúmulo de líquido;
• limitação dos movimentos;
• rigidez;
• sensação de travamento;
• redução progressiva da função.

Esses sinais também podem ocorrer em tendinites, bursites, artrites e outras doenças ortopédicas, o que ajuda a explicar o atraso no diagnóstico.

Por que o diagnóstico pode levar de um a três anos?

A SVNP pode ser confundida com diversas condições, incluindo:

• tendinites;
• bursites;
• artrites inflamatórias;
• impacto femoroacetabular;
• hemofilia;
• condromatose sinovial;
• infecções articulares crônicas.

Como os sintomas iniciais são semelhantes aos de inflamações mais comuns, o paciente pode passar meses ou anos realizando tratamentos para outras hipóteses diagnósticas.

Fisioterapia, medicamentos e infiltrações podem aliviar temporariamente alguns sintomas, mas não tratam a proliferação sinovial quando a verdadeira causa é a SVNP.

Por isso, dores articulares persistentes, recorrentes ou sem diagnóstico conclusivo merecem investigação adequada.

Como a SVNP se manifesta no quadril?

A apresentação no quadril é particularmente delicada.

Diferentemente do joelho, no qual o inchaço e o derrame podem ser percebidos visualmente, o quadril está localizado profundamente, sob camadas musculares.

Isso dificulta a identificação de sinais externos de inflamação.

Os sintomas podem incluir:

• dor profunda na virilha;
• dor que se irradia para a coxa;
• desconforto na lateral do quadril;
• dificuldade para cruzar as pernas;
• limitação para calçar sapatos;
• restrição para girar o quadril;
• rigidez após períodos de repouso;
• dificuldade para caminhar;
• estalidos ou travamentos profundos.

Essas manifestações podem ser confundidas com impacto femoroacetabular, tendinites e bursites.

Qual é o risco de destruição do quadril?

A doença possui comportamento infiltrativo e pode provocar erosão do osso e desgaste progressivo da cartilagem.

Segundo os dados apresentados no vídeo, aproximadamente 50% a 70% dos pacientes com SVNP no quadril podem necessitar, em algum momento, de uma artroplastia total do quadril, ou seja, uma cirurgia de prótese.

Esse percentual elevado está relacionado a fatores como:

• dificuldade de diagnóstico precoce;
• profundidade da articulação;
• extensão da forma difusa;
• dificuldade para remover completamente a lesão;
• degeneração já presente no momento do diagnóstico.

Isso não significa que toda pessoa diagnosticada precisará de prótese. A decisão depende do grau de destruição da articulação, dos sintomas e da possibilidade de realizar um tratamento preservador.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico começa pela avaliação clínica, análise dos sintomas e exame físico.

Quando existe suspeita de uma lesão sinovial, exames de imagem são fundamentais.

Radiografia

A radiografia simples pode não identificar a doença nas fases iniciais, pois a SVNP começa nos tecidos moles da articulação.

Entretanto, em quadros mais avançados, o exame pode revelar:

• erosões ósseas;
• alterações no contorno da articulação;
• estreitamento do espaço articular;
• sinais de artrose.

Ressonância magnética

A ressonância magnética é o principal exame para avaliar a Sinovite Vilonodular Pigmentada.

Ela permite:

• identificar a proliferação da membrana sinovial;
• determinar a extensão da lesão;
• avaliar o comprometimento da cartilagem;
• identificar erosões e invasões ósseas;
• auxiliar no planejamento do tratamento.

O acúmulo de hemossiderina produz um sinal característico, descrito como hipossinal em T1 e T2, fazendo com que partes da lesão apareçam escuras nas imagens.

Embora esse achado seja bastante sugestivo, o diagnóstico deve sempre ser interpretado em conjunto com os sintomas, o exame físico e os demais dados clínicos.

Biópsia

Quando existem dúvidas ou características atípicas, pode ser indicada uma biópsia.

Nesse procedimento, um pequeno fragmento da lesão é retirado e enviado para análise anatomopatológica.

O resultado deve ser correlacionado com a localização da lesão e com os exames de imagem, pois seu aspecto microscópico pode ser semelhante ao do tumor de células gigantes da bainha do tendão.

A SVNP sempre precisa de cirurgia?

Não necessariamente.

A observação ativa pode ser considerada em casos selecionados, principalmente quando:

• a cirurgia apresenta risco elevado;
• a lesão é muito extensa;
• o procedimento necessário seria excessivamente mórbido;
• a articulação ainda não apresenta indicação de substituição;
• os sintomas são controláveis;
• a equipe considera que o acompanhamento é mais seguro naquele momento.

Mesmo nesses casos, o paciente precisa de acompanhamento clínico e radiológico regular.

Na maioria dos pacientes sintomáticos, porém, algum tipo de tratamento é necessário, frequentemente cirúrgico.

Como é o tratamento cirúrgico?

A escolha depende da forma da doença, da articulação afetada, da extensão da lesão e do grau de desgaste.

Sinovectomia

A sinovectomia é a remoção da membrana sinovial comprometida.

Pode ser realizada por:

• cirurgia aberta;
• artroscopia;
• combinação de técnicas.

Na artroscopia, uma câmera e instrumentos cirúrgicos são introduzidos na articulação por pequenas incisões. Um equipamento chamado shaver pode ser utilizado para remover o tecido alterado.

Na forma localizada, a cirurgia costuma apresentar melhores resultados.

Na forma difusa, a remoção completa pode ser mais difícil porque a lesão se espalha por diferentes regiões da articulação.

Em determinadas séries e situações, a taxa de recidiva da forma difusa após tratamento artroscópico pode ultrapassar 60%.

A cirurgia aberta também pode ser complexa e, em alguns casos, exigir incisões maiores ou mais de um acesso para alcançar diferentes partes da articulação.

Mesmo com tratamento adequado, pode permanecer algum tecido doente, mantendo o risco de recidiva.

Prótese total do quadril

Quando a articulação já apresenta degeneração importante ou artrose avançada, as cirurgias de preservação podem deixar de oferecer benefício suficiente.

Nessas situações, pode ser indicada a artroplastia total do quadril.

A cirurgia substitui as superfícies articulares danificadas por componentes protéticos. O objetivo é reduzir a dor e melhorar a mobilidade e a função.

Como muitos pacientes com SVNP são jovens, a indicação precisa ser cuidadosamente planejada. Pessoas mais jovens possuem maior probabilidade de necessitar de revisão da prótese ao longo da vida, devido ao tempo prolongado de uso dos implantes.

Existem medicamentos para a SVNP?

Existem tratamentos sistêmicos direcionados à alteração molecular relacionada ao CSF1.

Um dos medicamentos citados no vídeo é o pexidartinibe, conhecido comercialmente em alguns locais como Turalio.

Esse tratamento pode reduzir o volume da doença e melhorar sintomas em casos selecionados, especialmente quando a cirurgia não é possível ou poderia provocar grande perda funcional.

Entretanto, o medicamento apresenta limitações importantes:

• custo elevado;
• acesso restrito;
• necessidade de indicação criteriosa;
• possibilidade de hepatotoxicidade;
• necessidade de monitoramento do fígado.

O uso depende da avaliação de uma equipe especializada e das condições de acesso, regulamentação e disponibilidade.

A radioterapia pode ser utilizada?

A radioterapia é descrita na literatura como uma alternativa ou tratamento complementar em determinadas situações, especialmente nos casos difusos e com múltiplas recidivas.

Ela pode ajudar no controle local da proliferação, mas deve ser considerada com cautela.

Entre os fatores avaliados estão:

• idade do paciente;
• articulação comprometida;
• extensão da lesão;
• tratamentos anteriores;
• risco de novas recidivas;
• possíveis efeitos sobre os tecidos irradiados no longo prazo.

Sua utilização não é automática e precisa ser discutida de forma individualizada.

A doença pode voltar depois do tratamento?

Sim. A recidiva é uma das principais complicações da SVNP.

O risco é maior na forma difusa porque o tecido doente pode se espalhar por toda a articulação e ser difícil de remover completamente.

Alguns pacientes podem precisar de mais de um procedimento ao longo da vida.

Mesmo quando existe controle da doença, podem permanecer:

• dor;
• rigidez;
• limitação dos movimentos;
• redução da função;
• desgaste articular.

Por isso, o acompanhamento após o tratamento é importante, especialmente nos primeiros anos.

Qual é o prognóstico?

O prognóstico depende principalmente da forma da doença, do tempo até o diagnóstico e da articulação afetada.

Forma localizada

Na forma localizada, o prognóstico costuma ser favorável, com controle em mais de 90% dos casos.

Forma difusa

Na forma difusa, o controle é mais difícil e pode variar entre 60% e 80%.

Os principais fatores associados a um prognóstico mais reservado são:

1. demora no diagnóstico;
2. forma difusa;
3. comprometimento extenso da articulação;
4. presença de erosões ósseas;
5. artrose avançada;
6. acometimento do quadril;
7. recidivas anteriores.

Quando procurar avaliação médica?

A avaliação deve ser considerada quando o paciente apresenta:

• dor persistente no quadril ou no joelho;
• derrames articulares recorrentes;
• aumento de volume sem causa definida;
• limitação progressiva dos movimentos;
• travamentos frequentes;
• sintomas que não melhoram com o tratamento habitual;
• diagnóstico de bursite ou tendinite sem evolução satisfatória;
• laudo de ressonância com proliferação sinovial;
• lesão com depósito de hemossiderina;
• suspeita de tumor tenossinovial de células gigantes.

Esses sintomas não confirmam isoladamente a SVNP. Diversas doenças podem provocar manifestações semelhantes.

A investigação médica é necessária para definir a causa e orientar a conduta adequada.

Atendimento em São Paulo e Santo André

O Dr. Daniel Rebolledo é médico ortopedista, Cirurgião de Quadril e Oncologista Ortopédico, com atendimento em São Paulo e Santo André.

Sua atuação reúne a avaliação das doenças da articulação do quadril e das lesões tumorais do sistema musculoesquelético, integração especialmente importante em casos de Sinovite Vilonodular Pigmentada.

Durante a avaliação, podem ser analisados:

• histórico dos sintomas;
• tratamentos anteriores;
• radiografias e ressonâncias;
• extensão da proliferação sinovial;
• presença de erosões;
• estado da cartilagem;
• possibilidade de preservação articular;
• riscos e benefícios das diferentes formas de tratamento.

Para obter informações sobre consultas e atendimento, utilize os canais oficiais disponíveis no site e nos perfis do Dr. Daniel Rebolledo.

Perguntas frequentes

Sinovite Vilonodular Pigmentada é câncer?

Não é considerada um câncer convencional. Trata-se de uma doença benigna, proliferativa e inflamatória, que geralmente permanece restrita à articulação afetada. Mesmo assim, pode ser localmente agressiva e provocar destruição articular.

A SVNP pode afetar mais de uma articulação?

Na maioria dos casos, é monoarticular, afetando apenas uma articulação.

Qual é a articulação mais afetada?

O joelho representa cerca de 70% a 80% dos casos. O quadril corresponde aproximadamente a 10% a 15%.

A doença aparece na radiografia?

A radiografia pode ser normal nas fases iniciais. Quando a doença está mais avançada, pode mostrar erosões, desgaste e alterações ósseas.

Qual é o melhor exame para identificar a SVNP?

A ressonância magnética é o exame de referência para avaliar a proliferação sinovial, o depósito de hemossiderina e a extensão do comprometimento.

Toda SVNP precisa de biópsia?

Não. Em casos com imagens típicas, o diagnóstico pode ser bastante sugestivo. A biópsia costuma ser considerada quando existem dúvidas, achados atípicos ou necessidade de confirmação anatomopatológica.

A cirurgia garante que a doença não volte?

Não. Existe risco de recidiva, especialmente na forma difusa. Por isso, o acompanhamento posterior é importante.

Quem tem SVNP no quadril sempre precisará de prótese?

Não. A necessidade de prótese depende da extensão da doença e do grau de degeneração. Entretanto, aproximadamente 50% a 70% dos pacientes com acometimento do quadril podem necessitar de artroplastia em algum momento, segundo os dados apresentados no vídeo.

A Sinovite Vilonodular Pigmentada é uma doença rara, mas com potencial para provocar danos importantes à articulação.

Por apresentar sintomas semelhantes aos de tendinites, bursites e outras inflamações, seu diagnóstico pode levar entre um e três anos.

A forma localizada costuma apresentar melhores taxas de controle. Já a forma difusa é mais agressiva, possui maior risco de recidiva e pode provocar desgaste precoce.

No quadril, a dificuldade de identificação e de acesso cirúrgico torna o quadro ainda mais complexo. Por isso, a persistência dos sintomas e a falta de resposta aos tratamentos habituais devem motivar uma investigação cuidadosa.

O diagnóstico precoce não garante que a articulação será preservada, mas pode ampliar as possibilidades terapêuticas e contribuir para um planejamento mais adequado.

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Dr. Daniel César Seguel Rebolledo
Cirurgião de Quadril e Oncologista Ortopédico
CRM-SP 104291 | RQE 10.207 em Ortopedia e Traumatologia
Atendimento em São Paulo e Santo André

Este conteúdo tem caráter informativo e não substitui avaliação médica individualizada.