Doença de Paget

A doença de Paget é uma doença do metabolismo ósseo. Normalmente existe um ritmo lento entre a formação e a absorção óssea . Na doença de Paget existe uma aceleração deste processo. Inicialmente existe uma absorção óssea aumentada que acaba  levando a uma formação óssea exagerada e desordenada. Esse osso neoformado tem uma estrutura anormal que é responsável pelos sintomas.

Não se sabe qual a frequência desta doença no Brasil, mas em outros países ela varia de 1 a 3% da população entre 45 e 55 anos e até 10% das pessoas com mais de 80 anos.

Esta doença acomete principalmente idosos e pode ser silenciosa num primeiro momento, mas que pode levar à dor e deformidade óssea, além de outras complicações como fraturas, surdez e transformação em tumor maligno.

A doença de Paget é tratada com medicamentos , mas em alguns casos pode ser necessária cirurgia para correção de deformidades ósseas, fraturas e desgastes articulares.

PerguntasFrequentes

Quais são os sinais e sintomas da Doença de Paget?

Em cerca de 70% dos casos a doença de Paget é silenciosa. ou seja, não apresenta sintomas, mas pode ser achada em exames de imagem realizados por outros motivos.

Em outros casos, alguns sintomas podem aparecer e ser o motivo da consulta médica. Eles podem variar de acordo com o local e gravidade da doença.  O principal sintoma é a dor óssea. Os ossos mais competido são os ossos da bacia, coluna, fêmur e crânio, mas ela também pode aparecer em ossos dos braços e pernas.

Normalmente, a doença de Paget atinge apenas um osso, mas não chega a ser incomum o acometimento de vários ossos de forma simultânea.

Dentre os principais sintomas podemos citar:

  • Dor óssea.
  • Deformidade óssea.
  • Fraturas.
  • Dores articulares (Artrites e Osteoartrose).
  • Crescimento ósseo exagerado.
  • Compressão de raízes nervosas da coluna com dor irradiada para membros inferiores, “formigamentos”, “dormência”.
  • Deformidades da coluna.
  • Surdez.
  • Alterações visuais.
  • Dor de cabeça.

Quais são as Causas e fatores de risco da Doença de Paget?

A causa exata da doença de Paget é desconhecida, mas existem algumas situações  e fatores de risco que levam a seu aparecimento.

Normalmente, os ossos têm um processo contínuo de absorção e neoformação, o que é chamado de remodelamento ósseo. Na doença de Paget, existe um desequilíbrio e aceleração deste processo. Inicialmente existe uma absorção óssea aumentada  por células que são chamadas de osteoclastos. Isto acaba ativando células formadoras de osso (osteoblastos) levando a uma formação óssea exagerada e desordenada. Esse osso neoformado tem uma estrutura anormal que é responsável pelos sintomas.

Esta doença está relacionada com alterações genéticas e pode com alguns tipos de vírus (paramixovírus) .

Dentre os fatores de risco, podemos citar:

  • Idade avançada (normalmente maior que 50 anos).
  • Sexo masculino.
  • País de origem (mais comum em descendentes europeus).
  • História familiar.

Quais são as complicações da Doença de Paget?

A complicação mais importante da doença de Paget é sua transformação maligna, ou seja, ele pode virar um tipo de câncer ósseo. Felizmente, esta complicação é rara e ocorre em menos de 1% dos pacientes.

Como é feito o diagnóstico da Doença de Paget?

O diagnóstico da doença de Paget é feito da associação do quadro clínico, exames de imagem e exames laboratoriais. Dentre os exames de imagem, podemos solicitar:

  • Radiografia simples: é um bom exame para diagnóstico. Existem algumas alterações clássicas como aumento do tamanho do osso, espessamento de cortical, alteração do trabeculado ósseo e deformidade óssea. Pode haver lesão lítica na fase inicial da doença.
  • Tomografia Computadorizada: visualiza as mesmas alterações da radiografia, mas tem melhor indicação em ossos complexos como bacia e vértebras da coluna.
  • Ressonância magnética: normalmente é desnecessária, a não ser que haja suspeita de malignização.
  •  Cintilografia óssea: é muito útil para diagnosticar a doença em múltiplos ossos e tem um grande concentração característica nos ossos acometidos. É um bom exame também para verificar resposta ao tratamento.

 

Os exames de laboratório também podem ser úteis no diagnóstico mas não são específicos da doença de Paget. eles mostrar que existe um metabolismo ósseo exagerado. Os exames laboratoriais mais solicitados são:

  • Fosfatase alcalina.
  • Hidroxiprolina urinária.

 

A biópsia pode ser realizada nos casos em que há dúvida do diagnóstico ou suspeita de transformação em tumor maligno.

Como é feito o tratamento da Doença de Paget?

Caso o paciente não tenha sintomas e os exames sejam normais, ele poderá não precisar de tratamento imediato, mas apenas de acompanhamento médico regular.

Nos casos em que o paciente apresenta sintomas  e apresente alterações nos exames laboratoriais , a doença está ativa e necessitará de tratamento. Existe uma série de tratamentos que podem ser realizados, que podem variar desde o uso exclusivo de medicamentos, até a realização de cirurgias.

 

Mudanças de hábitos

Neste caso, o paciente pode fazer uso de bengalas, muletas e palmilhas para compensar eventuais deformidades de membros inferiores, assim como a realização de fisioterapia para melhor equilíbrio e força

 

Medicamentos

Além disso, uma classe de medicamentos utilizada para o tratamento de osteoporose  e chamada de Bifosfonatos poderá também ser utilizada na doença de Paget. Estes medicamentos inibem a atividade do osteoclasto, melhoram a dor óssea e regulam todo o processo de neoformação óssea.

Estes medicamentos podem ser utilizados de forma oral ou por injeção intravenosa. Os exemplos mais comuns  desta classe de medicamentos são: alendronato, risedronato, pamidronato e ácido zoledrônico.

 

Cirurgia

A cirurgia pode ser necessária em algumas situações:

  • Nos casos de graves deformidades
  • Osteoartrose com necessidade de substituição por prótese.
  • Nos casos de transformação maligna.
  • Nos pacientes com compressão neurológica.
  • Para fixação de ossos fraturados.

É importante tratar a doença com medicamentos antes da cirurgia pois isto diminui o sangramento intra- operatório, melhora a qualidade óssea e facilita a cirurgia.

Como conviver com a Doença de Paget?

Viver com doença de Paget pode levar à necessidade de algumas adaptações:

  • Prevenção de quedas para evitar fraturas no osso doente.
  • Adaptação da casa para evitar acidentes domésticos
  • Dieta rica em cálcio, principalmente na vigência de tratamento com bifosfonatos.
  • Condicionamento físico para fortalecimento muscular e evitar sobrecarga nos ossos deformados.
  • Auto- cuidados: observar novos sintomas ou pioras acentuadas de dor.
  • Acompanhamento médico constante para avaliação do quadro clínico, exames e possíveis complicações.

Dr. Daniel Rebolledo

  • Membro da Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia (SBOT)
  • Membro da Sociedade Internacional de Salvamento de Membro (ISOLS)
  • Médico Assistente do Instituto do Câncer do Estado de São Paulo (ICESP)
  • Médico Consultor do Grupo de Oncologia Ortopédica do Hospital Mário Covas da Faculdade de Medicina do ABC
  • Membro da Associação Brasileira de Oncologia Ortopédica (ABOO)
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